En Madrid, la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Ramón y Cajal comenzó a funcionar en el año 1990, Desde su creación, la Unidad ha ido aumentando sus recursos y en el momento actual atiende a niños, adolescentes y adultos de forma multidisciplinaria formada por un equipo de profesionales de diferentes pediatría, gastroenterología, endocrinología, nutrición, , otorrinolaringología, rehabilitación, neumología, y…fisioterapia.
La fisioterapia respiratoria en pacientes con fibrosis quística juega un papel importante, ya que facilita el aclaramiento y la movilización de las secreciones. Lo que va a evitar su acumulación y ayuda a prevenir la aparición de infecciones. Esto resulta de gran importancia, dado que es lo que puede ayudar frenar o retrasar la progresión normal de la afectación pulmonar.
El tratamiento de aerosolterapia, drenaje postural, haffing y tos provocada es más eficaz para la expulsión de secreciones en la fibrosis quística que el tratamiento con drenaje postural, clapping y vibraciones.
En la fibrosis pulmonar el tejido del pulmón desarrolla cicatrices que provocan una pérdida progresiva de la capacidad respiratoria. Aunque puede ser hereditaria, los tóxicos ambientales juegan un papel importante en su origen, pero se sabe que debe haber también un daño en los telómeros para que la enfermedad aparezca. Los pacientes de fibrosis pulmonar tienen telómeros cortos tanto si la enfermedad es hereditaria –se da en la familia– como si no. La explicación más probable es que cuando los telómeros se vuelven muy cortos el daño en la célula activa un programa de reparación que induce a la formación de cicatrices, y éstas a la fibrosis.
Los telómeros son como los remates de los cordones de unos zapatos. Y los cordones serían nuestros cromosomas. Sus brazos están rematados por este capuchón que puede ser largo o corto. Si perdemos el remate o es muy pequeño, el lazo se deshilacha. Igual le pasa a los cromosomas y las células no pueden reproducirse. Así, poca longitud puede suponer el desarrollo de una enfermedad: la fibrosis pulmonar idiopática. Un mal sin tratamiento actual, pero para el que se ha probado una nueva terapia en ratones.
Hoy nos despertamos en FISIORESPI con la estupenda noticia de que el Grupo de Telómeros y Telomerasa del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) ha logrado curar esta enfermedad en roedores, alargando los telómeros. Su trabajo es una “prueba de concepto de que la activación de la telomerasa representa un tratamiento efectivo contra la fibrosis pulmonar”, escriben los autores en su publicación en la revista eLife.
Aunque aún queda tiempo para que la terapia génica pueda aplicarse en humanos, esta técnica abre una esperanzadora puerta para mejorar la calidad de vida de miles de pacientes.
